Dermatología Pediatrica

Autores.
Dr: Alfredo Lander Dra: Elizabeth Parada
Dra: Nora .J. Carvajal Dra: Helena Villarroel
HOSPITAL UNIVERSITARIO "DR LUIS RAZETTI"
BARCELONA-ANZOATEGUI

caso.

Escolar femenina de 10 años natural y procedente de Píritu,  quien posterior a infección por varicela zoster complicada con meningoencefalitis viral presenta área acrómica localizada en 2/3 inferiores de miembro inferior izquierdo, perdida progresiva del cabello, del vello ciliar bilateral y de las pestañas por lo que es tratada sin mejoría .  

Se anexa al cuadro  desde hace 3 años de manera progresiva carácter irritable, conducta agresiva sueño intranquilo, disminución de agudeza visual para la visión lejana é hipoacusia.

Estudio Audiometrico Sin alteraciones.

Evaluación Oftalmológica reporta hipermetropía. Sin alteraciones en el examen de retina

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Respuesta al caso:

Sindrome de Vogt Koyanagi Harada

• VKH fué descrito por primera vez en el Extremo Oriente  año 940 A. C. enfermedad ocular acompañada de poliosis
• Vogt 1906 como una entidad aislada
• 1926 Harada describió 5 casos con Uveitis bilateral posterior, con depredimiento de retina
• 1929 Koyanagi completó la descripción en una revisión de 16 casos. Señaló :  Vitiligo localizado, Poliosis, Alopecia y Uveitis bilateral anterior con exudado y ocasional desprendimiento de retina
• 1939 Babel dió oficialmente el nombre del sindrome.

Incidencia y Prevalencia.

• No son bien conocidas.
• Especialmente susceptibles poblaciones de Asia, India, Marruecos, México y Brasil.
• En Japón  15 por millón de habitantes con una incidencia de 6,5 casos por millón.
• El VKH ocurre principalmente en 3er y 4ta década de la vida, con mayor incidencia en mujeres, siendo raro en menores de 14 años y con un curso más agresivo.

Etiopatogenia

• Desorden de  respuesta autoinmune contra células pigmentadas, destrucción de melanocitos por células T citotóxicas CD8+ ,en piel, aparato visual y aparato cocleovestibular derivados de la cresta neural.
• Ac circulantes y linfocitos sensibilizados contra la melanina en sangre periférica y LCR
• Autorreactividad de células T contra la tirosinasa .
• Coexistencia con HLA-DR4 y DR53, y clara asociación con determinados haplotipos del sistema HLA DR1 y DR4  y alelos DQA1 y DQB1 .
• Mecanismos alérgicos e infecciones virales (citomegalovirus, virus Epstein Barr y varicela zoster )

Clasificación

• Tipo I : Compromiso ocular sin compromiso del oido o piel.
• Tipo II : Hallazgos oculares y al menos una manifestación en piel.
• Tipo III : Sin signos oculares con 2 o más de los otros sistemas.
• Tipo IV : Sin signos auditivos con 2 o más de los otros sistemas.
• Cualquier tipo y manifestaciones Psiquiatricas

Estudios Complementarios

• Electroencefalograma
• Potenciales evocados visuales
• Electro-oculograma
• Angiograma retinal con flurecencia
• Examen del VIII par con pruebas calóricas y vestibulares.
• TAC y RM Cerebral.
• Estudio del HLA.