Dermatología Pediatrica

Dr. José R. Sardi B.

Introducción:

Los  nevus melanocíticos congénitos son disembrioplasias que ocurren en el período gestacional, y están presentes en el momento del alumbramiento, en pocas oportunidades suelen aparecer después del nacimiento. Representan entidades clínicas constituidas por acúmulos de melanocitos  que migraron de la cresta neural durante la embriogénesis por el mesenquima hasta la piel, la coroides, el cuerpo ciliar, el iris, las leptomeninges, la coclea y otras zonas del cuerpo, aproximadamente en la décima semana de gestación.

Se clasifican de acuerdo a su tamaño, pequeños (menos de 1,5 centímetros), medianos (entre 1,6 y 19,9 centímetros) y grandes (más de 20 centímetros). Los grandes pueden ser gigantes, cubriendo extensas áreas del cuerpo, y los denominan nevus vestimenta, cuando recuerdan una prenda de vestir por su distribución y configuración. Las lesiones son pigmentadas y pilosas, y suelen cambiar de conformación con el tiempo. En ocasiones las lesiones cutáneas se acompañan de manifestaciones neurológicas, y se conforma un síndrome conocido como melanosis neurocutánea.

Algunos de los nevus melabocíticos que se considran adquiridos pueden estar presentes en el momento del nacimiento, y deberían ser también congénitos, es el caso del nevus de Ota, nevus Spilus, nevus de Spitz, nevus de Reed o la lentiginosis segmentaria.

Epidemiología:

La incidencia de esta afección es muy variada según los reportes bibliográficos, se reportan porcentajes por debajo de 0,5% y otros trabajos cifras tan elevadas como 2,7%. Tal vez los nevus melanocíticos gigantes puedan ser infrecuentes, ya que por lo llamativo del cuadro clínico se pueden reportar fácilmente, pero esto no suele ocurrir con los nevus pequeños, que pueden pasar desapercibidos en el momento del parto.

Patogenia:

No se conoce la patogenia; se postulan fármacos, infecciones o predisposiciones genéticas.

Clínica:

Las lesiones pequeñas o medianas se presentan habitualmente como máculas o placas máculopapulares de color marrón (diferentes tonos de marrón), moteadas y con lanugo. Pueden ser verrugosas, y las zonas sobresalientes en la superficie están rodeadas por máculas solamente pigmentadas. Pueden tener lesiones satélites. Con el paso del tiempo pueden cambiar de aspecto, el color se hace más oscuro, hasta negro o gris. El lanugo se hace pelo grueso. Los bordes son irregulares, pero siempre se mantienen limitados, no se extienden. Puede ser una sola lesión, pero en ocasiones pueden ser varios, todos con las mismas características clínicas.

Los nevus melanocíticos gigantes suelen distribuirse de forma axial, con muchas lesiones satélites, casi siempre esta afectado el cuero cabelludo o las nalgas, y siempre con mucho pelo oscuro. Siempre hay que solicitar exámenes de extensión para descartar el compromiso del sistema nervioso central. Hay que determinar la presencia de hidrocefalia o hipertensión endocraneana. En estos casos se impone la derivación del líquido cefaloraquídeo. Se reportan convulsiones.

A medida que el niño crece, las lesiones suelen cambiar, bien hacerse más pigmentadas, la piel hacerse más gruesa, hasta verrugosa, o por el contrario mostrar zonas de hipopigmentación y hasta vitiligóides. Otras veces las lesiones tienen halos hipocromicos, (tipo Sutton). Se presentan con bastante frecuencia zonas elevadas ("moluscoides") del mismo color de la lesión que lo asienta o de otro color, como gris o negro. Estas lesiones suelen alarmar a los padres o a sus médicos, por la posibilidad de estar ante un foco de atipia celular (melanoma maligno). Generalmente las transformaciones a melanoma maligno, cuando ocurren, es antes de los cinco años de edad, y suelen localizarse de inicio en la dermis. También se presentan en el sintema nervçvioso central (leptomeninges).

Asociaciones:

Los nevus melanocíticos congenitos se pueden asociar a otras malformaciones, tales como el síndrome de nevus epidermico, disrrafia espinal, apéndices preauriculares, alteraciones osteomusculars, predisposición a queloides, etc. Así como síndromes bien establecidos como el síndrome de Carney donde se encuentran alteraciones cardiovasculares ("NAME: nevi, atrial myxomas, myxoid neurofibromata, ephelides.  LAMB: lentigines, atrial myxoma, mucocutaneous myxomas, blue nevi") y cutáneas; también  pueden asociarse con síndrome de Cushing, precosidad sexual, tumores uterinos, quistes de ovario, fibroadenomas mamarios, etc. El síndrome de envejecimiento prematuro y corta estatura, se caracteriza por fascie de pájaro, baja estatura, falta de tejido subcutáneo en la cara, nevus melanocíticos congénitos y envejecimiento prematuro

Anatomía patológica:

La diferencia a destacar en estas lesiones es que los melanocitos se encuentran ocupando no solo la piel superficial, sino que llegan hasta el tejido adiposo y fascia.

Tratamiento:

Se plantean tres puntos de vista en el abordaje de los nuvus melanocíticos congénitos: el aspecto cosméico, el riesgo del melanoma maligno y la asociaciones que pueda tener con otros síndromes.

El aspecto cosmético deriva en etapas tempranas de los padres, luego en la adolescencia puede intervenir directamente el paciente. Generalmente las lesiones pequeñas o medianas no representan ningún problema para resecarlas, solo influiría la localización, el tamaño o número de lesiones, ya que el peligro de la transformación en melanoma maligno es muy bajo, sin embargo no hay acuerdo en cuanto a las ventajas y desventajas de eliminar profilácticamente estas lesiones, y resulta menos que imposible resacarlas completamente en los nevus gigantes, por su gran tamaño y por la profundidad que alcanzan.

Algunos recomiendan el tratamiento con acido tricloroacético o con dermoabrasión en los primeros días de vida. Cuando las lesiones son mayores, gigantes y/o múltiples representan un reto.

Bibliografía:

Walton,R.G.et al.:Pigmented lesions in newborn infants.Br.J.Dermatol.1976,95:389,

Clemensen,O.J.et al.:The histologyc of congenital features in early acquired melanocitic nevi.J.Am.Acad.Dermatol.1988,19:742.

Castilla,E.E.et al.:Epidemiology of congenital pigmented nevi;incidente rates and relatives frequencies.Br.J.Dermatol.1981,104:307.