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Caso para diagnóstico. Boletin No. 136 - Julio, 06-2010 Imprimir E-Mail
Dr. José Antonio Mássimo
Escuela De Dermatología Pediátrica, Hospital De Niños “Ricardo Gutiérrez”
Facultad De Medicina Uba
Buenos  Aires, Argentina

  • Niña, 2años y 6meses
  • Desde el nacimiento presentó ampollas que comenzaron en manos y pies, para  luego extenderse por las extremidades.
  • Posteriormente las ampollas desaparecieron y las lesiones se tornaron escamosas, verrugosas e hiperqueratósicas.

ANTECEDENTES FAMILIARES
Niega patologías en la piel. 

EXAMEN FISICO
Xerosis generalizada, con zonas hiperqueratósicas verrucosas en zonas de extensión de extremidades, especialmente en los codos, rodillas y muñecas.
Zonas húmedas ligeramente secretantes en el tercio
distal de la región tibial y la parrilla costal.
Escamas ictiosiformes en la cara.    

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Trae biopsia realizada en el hospital de derivación,  que informa: dermatitis espongiótica tipo eccema.
Realizamos nueva  BIOPSIA que muestra:
hiperqueratosis marcada, acantopapilomatosis, cambios granulares y vacuolares de la capa espinosa y granulosa. Dermis con infiltrado inflamatorio mononuclear.

Dx: Hiperqueratosis epidermolítica o nevus epidérmico hiperqueratósico.

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Cual es su diagnostico?

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neurofobromatosis?

santiago

 

Es una hiperqueratosis epidermolitica, el antecedente de ampollas es orientador y aunque es una enfermedad con herencia AD, 50% puede ser por mutacion de novo, existen 6 fenotipos con topografia diferente y este caso se pudiera considerar no palmoplantar con afeccion de K10.

Daniel Aguirre 

 

Tuve un paciente con un cuadro clínico similar, corresponde a una eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa. Responden bien al tratamiento con isotretinoina.

Wilfrido Martinez Calle

 

Si hubo ampollas al nacimiento, lo mas probable es una eritrodermia ictiosiforme congenita ampollosa. El termino "hiperqueratosis epidermolitica" es mas un hallazgo histopatologico que puede estar presente en diversas entidades( ictiosis hystrix, eritrodermia ictiosiforme..etc)

Guillermo Cohen 

 

De acuerdo con el diagnóstico de hiperqueratosis epidermolítica. Me tocó tratar 2 casos de niños con este padecimiento con muy buena respuesta a isotretinoina 0.3mg/kg, mejorando substancialmente la calidad de vida de estos pequeños. Saludos

Monica Ramos    

 

respecto alesiones de la piel cabelluda tengosilidades diaqgnosticas.falsa tiña amiantacea piedra blanca-

dra valencia        
 
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