Dermatología Pediatrica

En primer lugar debo agradecer al Dr. Francisco Gonzalez por haber seleccionado el presente como Caso de la Semana,el cual fue presentado en el IV encuentro de Dermatología Pediátrica realizado en Caracas en 2010. Tenía pautado presentarlo en 8 minutos , lo que nos llevo 8 meses para Diagnosticar. Muchos pensaran que fue mucho tiempo , con razón o sin ella, solo que para mi fue un reto porque era un niño. Ver la cara de angustia de los padres cuando llegaron algunos reportes, y explicarles que un solo papel no era concluyente ,y que la clínica prevalecía y teníamos que seguir. Por supuesto 2 biopsias más y el resto de exámenes a cumplir en el plan de trabajo no era fácil, los costos y las posibilidades de practicar técnicas en una ciudad del 3er mundo nos alargaban más el tiempo. Pero sin decaer y encontrando toda la colaboración y la confianza que los padres tuvieron y la ayuda de personas sumamente capaces (mi alumna Dra. Nelly Vigil, mi amiga Dra. Martha Mujica (Hematóloga ), al Lic Fernando Gomez, entre otros.
Por supuesto al padre y a la Sra. Garbi madre de Iker con quienes la relación medico paciente se convirtió en una amistad , y quienes me dieron su consentimiento informado de poder llevarles esta experiencia para transmitir información, para enseñar y para aprender.
Sin querer fastidiarlos les envio el resumen escrito del caso:
Paciente: I . C .de 9 años de edad.
Presenta Dermatosis generalizada caracterizada por lesiones pápulo-nodulares, eritematosas infiltradas y lesiones nodulares ulcerocostrosas que dejan cicatrices, localizadas en tórax anterior y posterior, miembros superiores e inferiores, glúteos.
Paciente en excelentes condiciones generales, activo, no adenopatías palpables, afebril
Refiere aparición de lesiones hace aprox. 7-8 semanas . Consulto por 1era vez el 26-10-2007.
Se decide tomar biopsia mediante elipse de lesión nodular infiltrada localizada en región escapular izquierda. Se envía muestra para estudio histopatológico y se indican exámenes de laboratorio de rutina y evaluación por Hematología + Ecografía abdominal ID : PLEVA – Enf .Linfoproliferativa P.L – Agente vivo ???
Exámenes de rutina DLN . Solo Eosinofilia: 6 %. Ecografía Abdominal : Sin hallazgos patológicos. Survey oseo : Reporta espina bifida Resto DLN.
Informe de biopsia por contacto telefónico con Dermatopatólogos : no concluyente.
Biopsia 1: tomada 26-10-2007 de lesión papulo-nodular en espalda : Dermatitis Vacuolizante superficial y profunda con proliferación de células pequeñas y redondas que podría corresponder con estirpe linfoide.Recomienda estudio inmunohistoquimico,
Al no haber mejoría se decide tomar nueva biopsia de lesión nodular ulcero-necrotica de glúteo derecho ( 8 -11- 2007) y se indican intradermoreacciones : Leishmanina –esporotriquina ,PPD, aunque el antecedente epidemiológico de zonas endémicas no existen.
Lectura de Leishmanina :10 mm . Esporotriquina: Negativo
Biopsia 2 : tomada 8-11-2007 de lesión ulcero necrotica de gluteo derecho: Infiltración cutánea por células pequeñas redondas con núcleos hendidos . Debe realizarse estudio inmunohistoquimico para descartar proliferación mono o policlonal. Coloraciones especiales ZN,Giemsa y Grocott sin hallazgos contributorios.
Se decide 12-12-07 enviar para estudio inmuno-histoquímico de acuerdo a informe histopatológico, el cual es realizado en el Instituto de Patología Molecular e inmunohistoquímica en Maracaibo. Edo Zulia. Reporte: Infiltración por Leucemia Linfoblastica.
Por este motivo se refiere de nuevo al Hematologo consultante ( Dra. Marta Mujica, en el Hospital Metropolitano en Valencia, la cual lo hospitaliza para evaluación y estudios : Sangre periférica : DLN. Aspirado de Medula Ósea con muestra para Inmunofenotipo. Citogenética. Punción lumbar para muestra de LCR inmunofenotipo en Caracas Biocell.Tomografia de Torax- Abdomen y pelvis: Reportan plastrón ganglionar peri pancreático de 3,6 X 3 cm.
Sus Padres deciden consultar con cirujano Oncólogo pediatra en Caracas para Biopsiar Tu abdominal . Le practican biopsia de ganglios periaorticos, mesentéricos, hígado: Ganglios con hiperplasia folicular reactiva. No Neoplasia. Hígado sin lesiones. Gastroscopio por gastroenterologia: Biopsia de estomago y duodeno: Estomago sin lesiones –Duodenitis crónica activa moderada.
Reportes de Marcadores Monoclonales ( Citometria de flujo ):sin evidencia de infiltración leucémica
El joven es evaluado periódicamente de las lesiones dermatológicas y me llama la atención el carácter auto resolutivo de las lesiones. Aunque las lesiones ulcero necroticas no son las más típicas de Papulosis linfomatoide , no tengo la experiencia de estas lesiones en niños Se mantiene libre de lesiones hasta septiembre 2008 que aparece l lesión papular en borde labio superior . Por insistencia de la madre se elimina y biopsia pápula fibrosa en punta de nariz Confirmado por biopsia. Se comenta con Dermatopatologa que recibió las biopsias la referencia de artículos que semejan la clínica presentada por IKer.
Por insistencia de médicos tratantes (Dermatólogo y Hematólogo). Los padres envían muestras para consulta en MD Anderson ( Dr. Jorgensen,Jeffrey )con consulta interdepartamental de la sección de Dermatopatología. Reportando que los hallazgos indican un diagnostico diferencial de Papulosis linfomatoide S. Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) .Sugieren correlación clínica. Los hallazgos no soportan el diagnostico de leucemia / linfoma linfoblástico agudo.
Se Sugiere evaluación periódica y avisar si aparecen nuevas lesiones.
El informe del Dr. Jeffrey L jorgensen MD,PhD.Perdonen que se lo envie en inglés por no quería modificarlo)
Por este informe,la clínica del paciente y las revisiones bibliograficas que se hicieron se concluye que el niño Iker presento un cuadro de PAPULOSIS LINFOMATOIDE ,no con el ánimo de “etiquetar” a un paciente,sino de tratar de evaluar integralmente a un paciente.
Resumiendo la Papulosis linfomatoide,descrita por Maculay en 1968 .Su curso es usualmente crónico,pero ante un cuadro clínico que pudiera parecer PLEVA sin síntomas constitucionales,ni ganglios palpables y se observa caracteristicas histopatologicas de malignidad ,debe plantearse este diágnostico.La P.L. esta Clasificada como :Desorden cutáneo linfoproliferativo CD30+.
Solo quiero insistir que la presentacón clínica en niños es poco frecuente,que se debe hacer Atypical lymphoid infiltrate (see comment)
DIAGNOSIS:
Skin, site unspecified, biopsy (1488/07, 11/8/2007):
Atypical T-cell infiltrate (see comment)
Skin, site unspecified, biopsy (1606/07, 12/7/2007:
Skin, site unspecified, biopsy (1736-07; 025-08, date uncertain):
Atypical T-cell infiltrate (see comment)
Entire report and diagnosis completed by Jeffrey L Jorgensen MD, PhD 10943
COMMENT
All three specimens show similar findings, with an atypical lymphoid infiltrate involving both the superficial and deep dermis. There is multifocal epidermotropism in the first biopsy, but little epidermotropism in the second and third biopsies. In the second and third biopsies, which include more deep dermis, the infiltrate in deeper areas is predominantly periadnexal. The lymphocytes are small to intermediate in size, some with moderately atypical irregular nuclei. In the second and third biopsies, the epidermis shows extensive ulceration, with a scale crust containing acute inflammatory cells.
By report, immunohistochemical studies performed on the first and second biopsies showed that most lymphocytes were positive for CD45 (LCA) and CD45 RO (slides not submitted for review). By report, they also showed staining for CD99, though the photomicrograph on the submitted report appears to show somewhat equivocal staining. Dendritic cells were positive for S-100. The immunohistochemical findings were interpreted as supporting infiltration by lymphoblastic leukemia. By report, immunohistochemical staining of the third biopsy showed unremarkable patterns of staining for CD68 and S-100. By report, the presence of ulcerative and necrotic material made interpretation difficult.
We cut additional sections from submitted paraffin-embedded material from all three blocks. Case 1488 contained only a small fragment of skin, and block 1606-07 had no residual material. Block 1736 did contain adequate residual biopsy material for our immunohistochemical work-up. Blocks 1488 and 1736 were stained for CD1a, CD3, CD30, PAX-5, mast cell tryptase, TdT, and EBV EBERs. Most of the infiltrating lymphocytes in block 1736 are T cells positive for CD3, with virtually no staining for the B-cell marker PAX-5. Staining for CD30 highlights a large number of positive cells in the superficial dermis, which are intermediate in size with atypical irregular nuclei. Staining for CD1a highlights scattered weakly-staining apparent dendritic cells. Staining for mast-cell tryptase shows scattered mast cells, which do not appear increased, and do not form aggregates. A TdT stain is negative. An In situ hybridization study for EBERs is negative for EBV. Similar findings were seen in immunohistochemical stains on the 1488 biopsy, including an increase in CD30 positive cells in the superficial dermis.
The overall findings indicate a differential diagnosis of lymphomatoid papulosis (LyP) vs. pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Clinical correlation is suggesteed. The findings do not support a diagnosis of acute lymphoblastic lymphoma/leukemia.
Interdepartmental consultation by A Hafeez Diwan MD, Victor Prieto MD, and Doina Ivan MD, in the Dermatopathology section, who concur with the above diagnosis.
diagnóstico diferencial con entidades inflamatorias,que la Biopsia es esencial,y muchas veces existe un retardo en el diagnóstico por la resistencia de practicar Biopsias en niños ( en este caso no :yo tome 3 biopsias),debe haber una evaluación estrecha del Dermatologo y el Dermopatologo. La inmunohistoquimica, la inmunogenética son examenes que complementarios a la clinica y la histopatologia. Todo esto citando a la Dra. Elizabeth Ball de Picón (Excelente amiga y brillante dermatóloga y Dermopatologa),quién también con la sola histopatología me expreso al evaluar las láminas de que se trataba de PL.Recordando que existen 3 formas histopatologias de P.L.: A-B-C.
En la última diapositiva de la presentación esta expuesto un caso reportado en la Revista Dermatología Peruana-Vol 10,N 2,Julio-Diciembre 2000.Aunque tenemos la tendencia a revisar solo bibliografía reciente,como decía mi padre la historia es importante y debemos reconocerla. Les sugiero revisar por internet