Dermatología Pediatrica

Escolar masculino de 6 años de edad 

Dra. Ma. Elvira Marcano Bozo
Dra. Elizabeth Ball
Dr. Hernán Vargas Montiel 
Maracaibo – Caracas Venezuela  

Presentación Completa del caso

  Realmente no aprecio bien las lesiones, lo siento
Ma Eugenia Moreno, Puebla/Mexico

Considero en base a las imagenes la propuesta diagnóstica de Sx de Urbach Whiete o lipoidoproteinosis.
Gracias por compartir
EDUARDO MARIN HERNANDEZ

Felicito os autores pelo interessante caso!
Concordo por inteiro com o diag de Proteinose Lipóide.
Gostaria apenas de chamar a atenção - em complemento com as certeiras e pertinentes observações do Dr Planas Giron - para algumas particularidades semiológicas: 1. Os cílios palpebrais podem estar dispostos em 2 ou 3 filas paralelas; 2. A rouquidão -testemunha do atigimento laríngeo - é sinal quase constante; 3. Podem ocorrer bolhas que curam com cicatrizes atróficas, complicando por vezes o diag diferencial com a Protoporf Eritropoiética; 4. Finalmente, está descrita a evolução - nunca a vi pessoalmente - para fácies leonino.
Saludos cordiales para todos
Rui Tavares Bello

Dx.
Enfermedad de Urbach-Wiethe/ Lipoidoproteinosis/ Hialinosis cutis et mucosae
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela     

Interesante caso. Me impresiona clínico-patológicamente como la Lipoidoproteinosis (Hialinosis Cutis et Mucosae) afección descrita originalmente por Siebenmann(1908)y establecida como entidad clínico-patológica por Urbach-Wiethe (1929). Las manifestaciones clínicas son variadas y proteiformes, pero ese compromiso en bordes libres de párpados, en forma de pápulas lineales en "cuentas de rosario" es particularmente llamativo y se debe atender urgentemente mediante resección quirúrgica por el peligro de la extensión a todo el párpado que eventualmente puede obligar a recurrir a injertos por parte del cirujano-oftalmólogo.
De acuerdo a las fotos histológicas, todavía se observa material de depósito PAS positivo en la profundidad de la muestra, por lo que hay que estar pendiente de recidiva, a pesar de su "aparente curación" demostrada en la segunda foto clínica.
Como afección, de infrecuente ocurrencia y más con el aparente y solitario toque palpebral,lo cual haría al caso más interesante, con rasgos de herencia autosómica recesiva, hay que investigar otros miembros familiares. El cuadro histológico recuerda en algunos aspectos al presentado por la porfiria cutánea.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela