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Artículos Científicos Pitiriasis rubra pilaris en la infancia | Pitiriasis rubra pilaris en la infancia |
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Experiencia de 12 años en el servicio de Dermatología del Hospital Universitariode Caracas Francisco González. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Caracas. Universidad Central de Venezuela. Caracas,Venezuela. Dermatol Pediatr Lat 2005; 3(2): 123-126.
Resumen
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una erupción papular
eritemato-descamativa crónica e infrecuente, de etiología desconocida
que puede afectar adultos y niños. Se ha reportado una incidencia de
0.2% en niños,las edades de presentación más frecuentes están en la
primera y quinta década de la vida. Hay una variante familiar
autosómica dominante y formas adquiridas. Clínicamente se caracteriza
por queratodermia palmoplantar,taponamiento folicular y pápulas
perifoliculares eritematosas que pueden progresar a placas eincluso
eritrodermia. Se clasifica clínicamente en 5 tipos: tipos I y II que se
presentan en adultos y los tipos III, IV y V observados en niños (aguda
juvenil, localizada juvenil y atípica juvenil). El pronóstico en la
edadpediátrica es bueno.El objetivo del presente trabajo fue evaluar
las características clínicas, evolución y tratamiento de la PRP en
pacientes menores de 18 años, en el Servicio de Dermatología del HUC,
durante 1990-2001.Se documentó un total de 15 casos. La edad promedio
de presentación fue de 8 años con un rango entre4 y 13 años. No hubo
diferencias en cuanto al sexo: 47% varones y 53% mujeres. Los tipos III
y IV fueron los únicos encontrados (tipo III 40% y tipo IV 60%). La
evolución no pudo ser evaluada en todos los pacientes, siendo
satisfactoria con resolución en algunos de los casos a los 6 meses.
Solo tres casos ameritaron el usode acitretina sistémica, sin efectos
secundarios.Palabras clave: Pitiriasis rubra pilaris; Niños;
Clasificación de Griffiths.
Abstract Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a rare papulosquamous eruption, of unknown aetiology, which affects both adults and children. It is an uncommon dermatosis in children, with an incidence of approximately 0. 2%. Theage of onset is bimodal, peaking both in the first and fifth decade of life. Clinically, is characterized by palmarplantar hyperkeratosis, follicular plugging, perifollicular erythematous papules that can progress to plaques,and erythroderma. PRP was classified by Griffiths in 1980 into 5 types:Type I and II confined to adults, typesIII, IV and V observed in children (acute juvenile, localized juvenile and atypical juvenile). Prognosis in the pediatric age is good. We retrospectively reviewed the prevalence of the PRP in pediatric patients (under 18years) who were seen at the Dermatology Service of the HUC during 1990-2001 and evaluated thefollowing characteristics: age, sex, clinical course and treatment. A total of 15 cases were documented. The mean age was 8 years with a range of 4 and 13 years. There were no differences in regards to sex (47%men and 53% females).Types III (40%) and IV (60%) were the most frequent types encountered.The courseof the disease could not be evaluated in all the patients. Most cases had satisfactory resolution after 6 months. Three erythrodermic forms required use of acitretin, without side effects.Key words: Pityriasis rubra pilaris; Children; Griffiths classification.
Introducción
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una dermatosis crónica de
etiología desconocida, rara en la infancia1. Clínicamente se
caracteriza por pápulas foliculares acuminadas, placas escamosas
rosado-amarillentas diseminadas alternando con islas de piel sana e
hiperqueratosis palmo-plantar confluente2. Se ha reportado una
prevalencia de 1:500 000 pacientes, no habiendo diferencias en cuanto
al sexo. La edad de presentación suele ser bimodal, con
picos en la primera y quinta década de la vida1.
Existe la variante familiar autosómica dominante y formas adquiridas.
En 1980 Griffiths, basado en el estudio y seguimiento de 92 casos, propuso una clasificación en cinco tipos diferentes3:
I clásica del adulto
Los tipos I y III solo se diferencian en la edad de presentación y
desde el punto de vista clínico se presentan como una erupción
céfalo-caudal de pápulas amarillo rojizas, debido a los tapones
foliculares hiperqueratósicos que pueden confluir formando placas
eritemato descamativas,alternando con islas de piel sana dando un
patrón característico, pudiendo generalizarse2,4.La queratodermia
palmo-plantar y los cambios ungueales son un signo frecuente. El tipo
II es la forma atípica del adulto. El tipo IV usualmentese manifiesta
como placas eritematosas hiperqueratósicas bien delimitadas en codos y
rodillas.Según Griffiths, los tipos II y IV nunca progresan hacia los
tipos I y III, respectivamente. El tipo V se inicia en los primeros
años de vida y tiene un curso más crónico. La apariencia
esclerodermiforme de palmas y plantas con hiperqueratosis y mínimo
eritema son característicos.Los casos familiares de PRP corresponden
usualmente a este tipo clínico4.Existen pocos reportes en la literatura
sobre el curso y pronóstico de esta entidad en niños.
El presente estudio retrospectivo tuvo como finalidad determinar las
características clínicas, evolución, curso, tratamiento y pronóstico de
la PRP en niños durante 1990-2002 en el Hospital Universitario de
Caracas.Pacientes y métodosSe revisaron los archivos de la consulta de
Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital
Universitario de
Caracas y del Laboratorio de Dermatopatología de pacientes atendidos en
el periodo 1990-2002 con el diagnóstico clínico e histopatológico de
PRP en menores de 18 años. Se analizó las historias clínicas
correspondientes determinando edad, sexo, tipo clínico de acuerdo a la
clasificaciónde Griffiths, tratamiento y seguimiento.Fueron incluidos
solo aquellos que tenían diagnóstico clínico e histológico de PRP.
Resultados Fueron incluidos un total de 15 pacientes, ocho (53%) del sexo masculino y siete (47%) del femenino. El promedio de edad fue de 8 años con un rango entre 4 y 12 años.Seis pacientes (40%) tenían el tipo III (clásica juvenil – Fig. 1 y 2) y nueve (60%) el tipo IV.(localizada juvenil – Fig. 3 y 4); no hubo casos de tipo V. Cuatro de los seis casos del tipo III se presentaron con eritrodermia y ectropión (Fig. 5). Ningún paciente tenía historia familiar de PRP.Tres pacientes cursaron con infección respiratoria superior (20%) y un paciente (6%)con infección urinaria baja previos al inicio de PRP. En los casos de infección respiratoria baja los títulos de antiestreptolisina (ASO) seencontraron elevados (>200 U/L).
Con respecto al tratamiento, tanto en los tipos III
y IV fue básicamente tópico con emolientes, esteroides, queratolíticos,
derivados de alquitrán y calcipotriol, con respuesta favorable en la
mayoría de los casos (80%). Sin embargo, 3 casos del tipo III (20%)
requirieronel uso de retinoides sistémicos (acitretina) a la dosis de
0.5 a 1mg/kg/día, con descenso gradual de acuerdo a la mejoría hasta su
eliminaciónen el lapso de 8 a 12 meses.
La mayoría de los pacientes no regresó al control (aproximadamente
70%), probablemente por la mejoría y desaparición de las lesiones.
Discusión El objetivo del presente trabajo fue evaluar las características clínicas, curso y pronóstico de los casos pediátricos de PRP en el HUC en el periodo 1990-2002. La PRP es una entidad infrecuente en este grupo etario, sin embargo, en el lapso estudiado el número de casos secorrespondió con lo publicado en el mismo lapso en otras series5. No hubo diferencias en cuanto al sexo pero cabe destacar que ennuestra casuística, similar a lo reportado por Gelmetti y col., no hubo historia familiar de PRP6. La edad de presentación menor fue de cuatro años, a diferencia de lo descrito recientemente en un estudio retrospectivo de la Clínica Mayo en 20 años, donde encontraronpacientes cuya edad de inicio de la PRP era de ocho meses 7. En ese estudio además se encontró el tipo III como la más frecuente de las formasclínicas de presentación, a diferencia de nuestros casos en los que correspondió al tipo IV. El 67% de nuestros casos de tipo clásicojuvenil se presentó con eritrodermia y ectropión, a diferencia de lo reportado en 20 años de seguimiento por Gelmetti quien no encontrócasos de eritrodermia ni ectropión en su estudio 6.
Sobre la base de lo hallado en las historias clínicas se constató que
la tasa de seguimiento fue muy baja. Solamente un 30% regresó a sus
controles, por lo que no se puede evaluar con eficacia y veracidad el
seguimiento de todos estos 15 pacientes. Solo tres de ellos (todosdel
tipo III) han seguido un curso favorable, con resolución del cuadro y
un caso quien todavía persiste con períodos de recurrencia.
el presente estudio se puede concluir que la PRP
parece ser en primera instancia una dermatosis no hereditaria, sin
predilección porsexo, siendo la PRP tipo IV (localizada juvenil) la
forma más frecuente de presentación. Los pacientes tuvieron una buena
respuesta a los tratamientos tópicos; los retinoides sistémicos quedan
reservados para los casos severos con eritrodermia y ectoprión7.
---------------------------------------------- 2. González F. Pitiriasis Rubra Pilaris. En: Rondón A. Dermatología. Caracas: Reinaldo Godoy Editores; 1995. p. 787-90. 3. Griffithis WA. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol. 1980;5:105-12. 4. Sorensen KB, Thestrup-Pedersen K. Pityriasis rubra pilaris: a restrospective analysis of 43 patients.Acta Dermatol Venereol. 1999;79:405-6. 5. Lane JE, Guill MA. Juvenile pityriasis rubra pilaris. Pediatr Dermatol. 2004;21:512-3. 6. Gelmetti C, Schiuma AA, Cerri D, Gianotti F. Pityriasis rubra pilaris in childhood: a long-term study of 29 cases. Pediatr Dermatol. 1986;3:446-51. 7. Dicken CH. Treatment of classic pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol. 1994; 31:997-9. |
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