Dermatología Pediatrica

Paciente Conocido y presentado como caso 19 con diagnóstico de Dermatomiositis y Calcinosis generalizada , con infecciones recurrentes en el área de extrusión de las mismas.

Ha recibido tratamientos con metotrexate, esteroides sistemicos en pulsos, gammaglobulina, Diltiazem y probenecidad  entre otros. Sus enzimas musculares están normales y su problema terapeútico está en el tratamiento de las calcinosis.

• No hemos obtenido mejoría en su manejo
  
• Evaluación de hormona paratiroidea y función renal normales
  
• Actualmente recibe Ciclosporina y antibioticoterapia bajo cultivo.

Cual sería su conducta con respecto a las Calcinosis?

Francisco Gonzalez
Ana Maria Saenz

Opinion de experto

Eduardo Fonseca
Servicio de Dermatología
Hospital Juan Canalejo La Coruña. España.

La calcinosis resulta una temible complicación a largo plazo en la dermatomiositis, especialmente cuando se presenta en niños pequeños. Este caso demuestra de una forma dramática no sólo cómo la enfermedad puede poner en peligro la vida del paciente, sino también cómo puede ser responsable de un largo y doloroso proceso, que incluso manejado por reconocidos especialistas en la materia y con abundantes y costosos medios, como ha sucedido aquí, vemos impotentes cómo evoluciona.  

Pese a todo, debemos evitar el derrotismo y seguir intentando aquello que creamos puede mejorar la supervivencia y la calidad de vida del paciente y adquirir conocimientos para tratar de evitar que otros sufran esta evolución en el futuro. Por fortuna, el desarrollo continuo de la medicina nos ofrece siempre alguna alternativa y esperanza para ello. 

En este mismo año, Marhaugh y cols. (Rheumatology (Oxford) 2008;47:1031-7) proponen como explicación a que la calcinosis sea más frecuente en las dermatomiositis que se inician en niños pequeños el que estos tienen unos niveles menores de fetuína-A, sustancia que tendría un efecto inhibidor de la calcinosis, actuando en la fase aguda. Esto permite abrir una importante vía de investigación que podría derivar en una actuación preventiva. 

Con respecto al caso que comentamos y además de todo lo ensayado, podría recordarse que a lo largo de los últimos 40 años se ha publicado casos aislados en los que se han obtenido buenos resultados con hidróxido de aluminio en pacientes con calcificaciones graves secundarias a dermatomiositis. En Pubmed Central está disponible el artículo original de Nassim y Conolly (Arch Dis Child 1970;45(239):118 –121), que incluye impactantes imágenes sobre la regresión de la calcinosis. Teniendo en cuenta la inocuidad del tratamiento, merece ser ensayado. 

Como es sabido, los nuevos fármacos anti-factor de necrosis tumoral alfa (FNT-a) se han ensayado en algunos casos de dermatomiositis con resultados dispares. En uno muy reciente, Riley y cols. (Rheumatology (Oxford) 2008;47:877-880), basándose en que en la dermatomiositis de curso prolongado, refractaria y con calcinosis se encuentran niveles elevados de FNT-a, realizan tratamiento con infliximab en 5 pacientes, obteniendo en todos mejorías al cabo de 8-30 meses de seguimiento. De optar por este tratamiento, probablemente sería aconsejable añadir dosis bajas de metotrexato para mantener su eficacia a largo plazo. 

Personalmente, he participado en el tratamiento de un caso infantil de dermatomiositis refractaria, en el que se añadió el anti-FNT-a adalimumab, obteniendo un control satisfactorio. Sin embargo, en este caso la existencia de calcificaciones no era un problema relevante. Este anti-FNT-a podría considerarse en su paciente, especialmente si hay dificultades para la administración endovenosa o como posible mantenimiento, ya que la posología es mucho más cómoda.  

Diana Medina comentó:
Es un caso verdaderamente dificil, pero... por que no internar colchicina la he usado en algunos pacientes adultos con buenos resultados, en la literatura recomiendan warfarina 1mg diario por que disminuye el acido gammacarboxiglutámico que esta implicado en la génesis de la calcinosis, tambien es importante agregar hidróxido de aluminio que actúa como quelante del fosforo a nivel intestinal y disminuye la absorción del calcio. gracias por compartir.
Dra. Diana Medina
Toluca, México. 

Gary Sterba comentó:
La calcinosis en DMJ se trata de forma empirica con TODO. Se controla la enfermedad con los medicamentos que elste paciente toma y ha tomado y se utiliza la colchicina, diltiazem, probenecid , alendronato y muchos otros medicamentos que se han usado de forma anecdótica. Algunos pacientes van perdiendo sus calcificaciones, sin embargo no esta claro porque ocurre.Reportes no publicados de antiTNF y de anti CD20 tambien existen. En casos muy locales se puede uasar la cirugia.