Dermatología Pediatrica

III ENCUENTRO IBEROAMERICANO EN DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
CASO CLÍNICO 3
Dra. Carolina Palacios
Servicio de Dermatología
Instituto Nacional de Pediatría, O.C.
MÉXICO

FICHA DE IDENTIFICACIÓN
 SEXO : Masculino
EDAD : 16 años
ORIGINARIO Y RESIDENTE : Mexicali, Baja California
FECHA DE ESTUDIO : 15 marzo 2007

ANTECEDENTES
EVOLUCIÓN
Julio 06
-  Úlceras orales de aparición súbita
Agosto 06
- Ampollas en extremidades inferiores con diseminación caudocefálica.
- Pérdida de peso de 35 kg
- Malestar general
DIAGNÓSTICO DE ENVÍO
- PENFIGO VULGAR
TRATAMIENTO
- Prednisona 60 mg / m2 SC por 7 meses

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Jairo Mesa Cock comentó:
Creo que se trata de un Pénfigo paraneoplásico asociado a la Enfermedad de Castleman. Tiene lo característico del pénfigo paraneoplásico: clínicamente, compromiso de mucosas, lesiones parecidas a las del eritema multiforme en tronco y a las del liquen plano en uñas… entremezcladas son similares a las de la enfermedad injerto huésped. La hematoxilina eosina y la IFI, son las del pénfigo vulgar; en el inmunoblot se detectan los anticuerpos antidesmogleinas típicos del pénfigo vulgar, pero también los antiplaquinas y otros, que es lo característico de pénfigo paraneoplásico.
Para enfermedad de Castleman, son característicos, la edad del paciente y la masa mediastinal a la clínica… en la hematoxilina-eosina de la masa, los acúmulos de células CD20 (linfocitos B), alrededor de centros germinativos con vasculatura hialinizada.
Superlinda la forma como fue estudiado y como nos ha sido presentado.
Mil felicitaciones y un saludo,

DX CLINICO 
Pénfigo paraneoplásico asociado a  enfermedad de CastlemanRituximab (anti CD20, Ac monoclonal contra células B)
375 mg/ m2sc
Semanalmente 6 dosis
American J Hematol 2005;78(4):302-5

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