Dermatología Pediatrica

Caso presentado por:

• ♂19 días de nacido.
• Malformación miembro superior derecho que ocupa tercio medio caudal de brazo, antebrazo y mano.
  
• Además lesiones tumorales violáceas en miembro afectado.
  
• Evaluación psico-motriz acorde con la edad.
  
• AP: RN 2.800 Test de Apgar 10.

¿Cual es su diagnóstico? 

Guillermo Planas Girón Comentó:
Me impresiona como un Sindrome de Maffucci, que cursa con anomalías vasculares linfatico-venosas, asociada a condromas y exostosis óseas. Su importancia radica en que se han reportado transformaciones malignas (condrosarcomas) en un 20 a 30% de los casos.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela

Jairo Mesa Cock comentó:
Me parece sugestivo del Sindrome de Maffucci (angiomas y encondromas)
Un saludo,
Jairo Mesa Cock

Salomé Salloum Salazar Comentó:
Dx. Síndrome de Maffucci
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar.
Venezuela.

Miguel Gaitan comentó:
Sindrome de Klippel Trenaunay

Dra Zoraida López Cruz comentó:
por las características clinicas de la lesión pudiese tratrarse un hemangiolinfangioma, llama la atención las lesiones en la superficie muy parecidas en a los "huevos de rana", pero existen otras lesiones que pueden confundirse como es la una malformación arteriovenosa o hemangioma cavernoso aunque la coloración no es la habitual.
Saludos y felicidades por su revista, todos los casos clinicos son muy interesantes.
Saludos desde Morelos, México.

Dr. Assad Atala Freyat comentó:
Es posible que se trate de un Hemnagioma Cavernoso.

Esther Wakszol comentó:
Mi opinion es que puede tratarse de un Sindrome de Klippel Trenaunay.
Saludos

Rolando Hernández Pérez comentó:
Blue Rubber Bleb Nevo.
Nódulo azulados más malformación venosa en miembro superior) Investigar lesiones vasculares en el tracto gastrointestina.
Saludos:
Rolando Hernández Pérez

DR. EDUARDO MARIN HERNANDEZ comentó:
Se trata de una malformacion vascular mixta con  componente venoso y linfático. En el Hospital de pediatria del CMN Siglo XXI de la Cd de México, se utiliza la gammagrafia con eritrocitos marcados que no solo nos permite observar la zona de lesiones que clinicamente son visibles, también nos permite detectar lesiones en otros organos, y de acuerdo a las caracteristicas de la captación correlacionar las alteraciones con el tipo de vasculatura implicado. Habitualmente se indica realizar resonancia magnetica y angiografia.
Por las lesiones de aspecto nodular se debe descartar en el seguimiento clínicoevolutivo, el Síndrome de Blue Rubber Bleb Nevus en el que las malformaciones vasculares se encuentran ademas de la piel,  en tubo digestivo, SNC, pulmones y que podrian ser causa de desenlace fatal por ruptura espontanea. Gracias por compartir

Felipe Velasquez comentó:
Pareciera angiomas cirsoideos y se tendria que descartar hemolinfangioma. Se tiene que realizar resonancia magnetica con gadolinio. Es mi opinion. Gracias

Guillermo Pino comentó:
Dado la presencia de lesiones tipo malformación vascular venosa con alteraciones esquelética en la misma localización de caracter congénito plantearía un Sd de Mafucci. Solicitaría estudio radiológico y seguimiento estricto por riesgo de malignización ósea. Dg diferencial: Blue Rubber Bleb nevus si no evidenciamos alteraciones esqueléticas y glomangiomas multiples (raro congénito) ¿es imperioso realizar estudio histoplógico cutáneo? a mi criterio si no existiesen lesiones tipo discondroplasia ósea asociada lo realizaría. Me gustaría saber sus opiniones
Gracias por el caso

Respuesta del Autor

Descargue la presentación completa del caso con su respuesta, en formato PDF:

 caso_52_completo 715.22 Kb