Dermatología Pediatrica

Caso para diagnóstico.
Rolando Hernández Pérez
Carmen J. Bastidas Montilla
Servicio de Dermatología
Hospital General "Dr. Luis Razetti"
Barinas. Venezuela

Paciente masculino de 4 años de edad.

Presenta  Erupción morbiliforme facial de 3 días de evolución, temperatura de 39ºC.

Evolución  a vesículas confluyen progresando en tórax y miembros superiores, mucosa bucal y conjuntival con secreción purulenta

Antecedente personal : Convulsión febril hace 3 meses controlado por Neurólogo Pediatra tratado con Acido Valproico

Signos para el momento de su ingreso:
T: 39º    FR: 25 rpm    FC: 100 lpm     Peso:15.900g     Talla: 100cm

Malas condiciones, febril, hidratado, erupción máculopapulosa, vesicoampollas tendencia a generalizarse, compromete mucosas, ulceras con fondo sangrante cavidad bucal,  adenopatías retroauriculares, laterocervicales.

Tórax simétrico MV presentes  con sibilantes bilaterales, Glasgow 15 puntos.

Cual es su diagnóstico ?
Cual sería su tratamiento ?

Raquel M Ramos M, comentó:
Pienso se trato de Eritema Polimorfo Mayor  probalemente como consecuencia al Acido Valproico que le administran por su cuadro neurológico.
En cuanto al tratamiento, sabemos que hay dos tendencias. La del uso de esteroides, que esta cada vez menos aceptada, y la de mantenimiento de sintomas. Me gustaría que me hablaran del uso de Inmunoglobulina G en niños?
Saludos y me sumo al agradecimiento de mi colega en el comentario del caso anterior, por esta oportunidad de educación contínua.
DRa. Raquel M Ramos M

Jairo Mesa Cock, comentó:
Por el antecedente del valpróico y por la ampolla y necrosis en la base de la epidermis, me inclino a pensar más en necrolisis epidérmica tóxica que en sindrome de piel escaldada; un cultivo de las ampollas, creo que ayudaría a difereneciarlo.Me gusta el tratmiento de los hindues con dosis altas de Prednisona (2-3 mg/dia), por máximo 5 dias, si se empieza rápido; de lo contario IgGIV a dosis de  (2gr/kg dia).
un saludo,
Jairo Mesa Cock
Manizales, Colombia

Dr. Gustavo Lizardo, comentó:
Diagnostico: Necrolisis Epidermica Toxica (Steven-Johnson/Lyell dependiendo del % de piel desprendida)
Tratamiento: Sintomatico, el uso de esteroides es controversial. Casos severos el uso de inmunoglobulina ha dado buenos resultados.
Dr. Gustavo Lizardo
Tegucigalpa, Honduras

José C Moreno comentó:
Se trata de un cuadro de escaldadura generalizada por lo que se plantean dos posibles diagnósticos: Necrolisi epidérmica Tóxica y SSSS. Al ser un niño lo más habitual es que se trate de SSS pero la afectación importante de mucosas, la aparición de ampollas integras y la existencia de una ampolla subepidérmica con necrosis queratinocítica hablan más de un Lyell. Parece que existe un cuadro neumónico, no hay antecedentes de toma de medicamentos ni de infección herpetica, por lo que debería pensarse en un cuadro pr M pneumoniae y por lo tanto, además de los soportes vitales, se haría tratamiento etiológico en este sentido

Salomé Salloum Salazar comentó:
Dx.  Eritema multiforme mayor o Síndrome de Stevens Johnson, cuya presentación más severa es la Necrólisis epidérmica tóxica. Dxs. Diferenciales: 1.Reacción ampollar a drogas
2.Penfigoide ampollar de la infancia.
Causas.
Medicamentos: Aines, Alopurinol, Acido Valproico, Difenilhidantoína, Carbamazepina, Sulfas, Aminopenicilina, Quinolonas, Cefalosporinas, entre otros.
Infecciones virales:
Herpes, Citomegalovirus,Mononucleosis infecciosa, Epstein Barr, Parvovirus 19, entre otros.
Infecciones bacterianas: Stafilococco, Streptococco, Salmonella, Proteus,Micoplasma pneumoniae, entre otros.
Infecciones micóticas: Histoplasma capsulatum, coccidiodomicosis, dermatofitosis
Infecciones por protozoarios: Malaria, Tricomoniasis
Otros: agentes externos, irradiaciones, frío, calor, enfermedades del colágeno, entre otros
Los más llamativo de la Histopatología, es la presencia de una ampolla subepidérmica, degeneración hidrópica de células basales, queratinocitos necróticos, extravasación de eritrocitos. Edema en la dermis.
Conducta.
Hospitalizar en cuidados intensivos.
Suspender medicamentos sospechosos
Reposición de líquidos
Realizar exámenes de laboratorio: estudio hematológico y bioquímico, funcionalismo hepático y renal, electrolitos séricos , perfil de coagulación.
Hemocultivo, urocultivo.
Inmunofluorescencia.
Test de Tzanck
Rx. de Tórax
Tratamiento de las infecciones.
Corticosteroides sistémicos (controversial).
IgIV.
Descartar lesiones en órganos internos.
Compresas húmedas
Antihistamínicos
Acetaminofen.

Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar.
Venezuela.

Dr. Eduardo Marín Hernández comentó:
EL CASO ES MUY INTERESANTE, EL DIAGNOSTICO POR CLINICA ES DE SINDROME DE LYELL, PERO ME PARECE QUE DEBEMOS TENER EN CUENTA LA POSIBILIDAD DE OTRA POSIBILIDAD DE DIAGNOSTICO. INICIALMENTE SOLICITARIA BH, PRUEBAS DE FUNCIONAMIENTO HEPATICO PARA OBSERVAR EL COMPORTAMIENTO, EN CASO DE ALTERACIONES - LINFOPENIA, PLAQUETOPENIA, PRINCIPALMENTE EOSINOFILIA, Y TRANSAMINASEMIA-  SOLICITARIA UN PANEL PARA DETECCION DE VIRUS HERPES 6 YA QUE ANTE EL ANTECEDENTE DE  USO DE ACIDO VALPROICO SE DEBE DESCARTAR EL SINDROME DRESS, AFECCION SISTEMICA QUE CURSA CON ALTERACIONES EN BH, DISFUNCION HEPATRICA, NEUMONITIS LESIONES CUTANEAS Y QUE PUEDE ESTAR IMBRICADO CON OTROS PROCESOS REACCIONALES GRAVES COMO LO ES EL SX DE STEVENS JOHNSON E INCLUSO EL SINDROME DE LYELL.  EL PRONOSTICO PARA EL PACIENTE ES RESERVADO. SALUDOS.

José Manuel Azaña comentó:
Necrólisis epidérmica tóxica secundaria a valproico Tto: retirada del fármaco, ingreso en unidad de quemados, control equilibrio hidroelectrolítico. tto: inmunoglobulinas IV; alternativas: ciclosporina, ciclofosfamida
Corticoides: contraindicados
Vigilar signos infección

Dra. Norma Rodríguez Martínez  comentó:
Por el antecedente de ingerir ácido Valproico, fiebre y adenopatía, el cuadro clínico es compatible con  Síndrome dehipersensibilidad a anticonvulsivantes, tambi+en se acompaña de elevación de aminotrasferasas y eosinofilia periférica, el tratamiento son retirar ácido Valproico, medidas de soporte vital, líquidos y electrolitos, esteroides

Dr. Edmundo Velazquez González. comentó:
Diagnostico: Necrolisis epidermica toxica (Sx. del gran quemado, Eponimo: Sx. Lyell). Diagnostico Diferencial: Sx. Stevens Johnson, secundario a ingesta de Acido Valproíco.
Tratamiento: Cuidados intensivos, ABC (vía áerea, hemodinamico), tele de torax, valorar traqueostomía, interconsulta a oftalmología, evitar sinequias, cultivos y de acuaerdo a resultados antibioticoterapia, manejo minimo de piel (Evitar sales de plata por riesgo de intoxicación por absorción percutanea). En nuestra unidad (Hospital de Pediatría, Centro Medico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social) no se hace uso de esteroides, aún cuando es una terapia en controversia. Balance estricto de liquidos y electrolitos, prevenir ulceras de estress.
Actualmente se recurre al uso de gamaglobulina intravenosa, colocación de cateter venoso central, aminas y opiaceos por razón necesaria.
Informar de la perdida de anexos ungueales.

Concluimos que se trató de un  Síndrome de Superposición Steven Johnson-Necrolisis Epidermica Tóxica, por presenter caracteristicas clínicas e histopatológicas de ambos cuadros, producido muy seguramente por el Ácido Valproico.

Vea la presentación completa del caso:

  caso_para_daignostico_49_completo 715.31 Kb