Dermatología Pediatrica

Paciente femenina de 7 meses de edad presenta desde el nacimiento dermatosis  macular eritematosa lineal unilateral arremolinada localizada en miembro inferior izquierdo hasta región lumbar ( foto enviada por familiares ).

Nos consulta a los 7 meses de edad por presentar dermatosis  macular hipopigmentada lineal unilateral arremolinada localizada en miembro inferior izquierdo hasta región lumbar.Los familiares refieren que al poco tiempo de nacer la lesión muestra las características actuales No hay otro hallazgo relevante al examen físico, con desarrollo pondo estatural y motor normal.

¿Cuál es tu diagnóstico?

Comentarios de nuestros suscriptores

Dr .Eduardo Fonseca comentó:
En cuanto al caso, la existencia de un componente inflamatorio parece sugerir una incontinencia de pigmento. Se podría tratar de investigar la familia de la madre a ver si alguna de las mujeres tiene alguna lesión hipocrómica en las piernas u otros estigmas tardíos y también tratar de investigar la mutación NEMO.

Esther Wakszol de S Comentó:
En las fotos observo las manchas hipocromicas.Creo que debe considerarse el diagnostico de Hipomelanosis de Ito aunque no tenemos los datos de evaluacion neurologica.

Guillermo Planas Girón Comentó:
Interesante caso que nos presenta Francisco González de esta hipomelanosis serpenteante que se extiende probablemente desde el pie izdo y abarca el MII hasta la región lumbo-sacra ipsilateral, aparentemente congénita.
Voy a plantear la posibilidad de : 1) Nevus Acrómico (para algunos autores sería más apropiado denominarlo nevus hipocrómico). Puedemostrar esta distribución al nacer (de naturaleza congénita) o tratarse de patología con herencia autosómica dominante. En ocasiones
se asocia a retrado mental, convulsiones e hipertrofia del miembro. La ME revela melanocitos alterados.
La distribución en un hemicuerpo, recuerda en cierto modo al nevus unius lateralis, porque ambas afecciones, siendo hamartomas puedenseguir las líneas de Blaschko. Dx. diferencial con Nevus anémico y vitíligo.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela

Cuando vi este caso, solo con màculas hipocròmicas arremolinadas, pensè en una forma de incontinencia vs un nevo hipocròmico arremolinado ; a los pocos dìas el padre me envia desde mèxico unas fotos del nacimiento en donde se ve las mismas lesiones y eritematosas sin otro componente adicional, que desapareciò  rapidamente y dejò la secuela que vemos ahora.

      .Tiene una biopsia que no fue concluyente segùn reporte verbal.

Pareciera corresponder a una Incontinencia de Pigmento y como señala el Dr. Fonseca quizás puedan realizarle la determinación del gen NEMO.

Me parece importante la revisión de la primera biopsia

Francisco Gonzalez