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Caso para diagnósitco Boletin No. 26 - Agosto 28, 2007 Imprimir E-Mail

caso1p Paciente masculino de 5 años de edad, de condición socio económica paupérrima, presenta desde los primeros meses de la vida daño solar severo, es evaluado al año de edad presentando múltiples carcinomas basocelulares en cara que se resuelven con crioterapia.


A pesar de los consejos que se explican a su madre sobre el daño solar ,el paciente empeora y cada 4 o 5 meses  nos consulta con multiplicidad de nuevas y deformantes lesiones que corresponden a carcinomas basocelulares y carcinomas epidermoides, que en forma paliativa se resuelven quirúrgicamente.

Como antecedente de importancia tiene 1 hermana fallecida con la misma enfermedad

El motivo de la presentación es escuchar su experiencia en el manejo de estos casos.

Francisco González

COMENTARIOS DE NUESTROS SUSCRIPTORES

En este caso se plantea la controversia sobre la aplcación de radioterapia en un paciente con una enfermedad genética que justamente presenta déficit en su reparación del DNA. Si se revisa la teoría, no debe representar un problema, caso similar presentado por el Dr Oslow en la reunión de la SPD en Chicago, 12 al 16 julio/07 señalando que el mecanismo de daño del DNA por la radiación UV ocurre a nivel de los dímeros de tiamina y los fotoproductos6-4 y ahí ocurre la reparación a diferencia de la radiación ionizante que genera cadenas aisladas de tiamin-glicol 8 oxoguanina(ocurriendo luego la reparación delas bases de nucleótidos). Se presentaron 2 casos de pacientes XP con lesiones de Carcinomas Espinocelulares con excelente respuesta al tto con radioterapia.

Ana María Saénz

 

En alguna oportunidad leí que en la Ciudad de nueva York existe una fundación para niños con Xeroderma Pigmentoso. Viven de noche y duermen de día, inclusive conviven con sus familiares en la manera de lo posible.Pero como decía Winston Churchill: "El defecto del capitalisno es la mala distribución de la pobreza, pero el defecto del socialismo (y sobre todo de este del siglo XXI) es la buena distribución de la pobreza".

 

Enmienda: "El defecto del capitalismo es la mala distribución de la riqueza, pero el defecto del socialismo es la buena distribución de la riqueza" Winston Churchill , Primer Ministro Inglés, quien le hizo frente alproceso y las secuelas en Inglaterra de la Segunda Guerra Mundial.

Dra. Raquel M Ramos M

 


Xeroderma pigmentoso. En el hospital que estudié (Das Cínicas de Sao Paulo) ví algunos pacientes, tienen pobre pronóstico y se manejaban con etretinato 1 a 2 mg/kg dia sumado a retinoides tópicos, la cirugia conservadora de tejido como cirugia de Mohs y seguimiento estrecho.Algunos otros tumores de piel vistos con frecuencia en estos pacientes fueron el fibrohistiocitoma maligno y el melanoma clínicamente y hasta histologicamente indistinguibles incluso del espinocelular pues frecuentemente son fusocelulares indiferenciados, por lo que se recomienda la inmunohistoquímica.Presenté un caso como este en poster en el congreso mundial de dermatologia en Francia.

 

saludos.

Vanesa Piquero de La Rotta.
Caracas Clïnica Leopoldo Aguerrevere Y clínica Sanatrix

 


Xeroderma Pigmentosum. Saludos desde Argentina a todo el servicio, espero en 3 años regresar a mi país. Suerte

 

Heliana Hernández

Hola Dr Francisco: Se trata de un caso de xeroderma pigmentoso, con compromiso muy importante. Hemos tenido en nuestro servicio del hospital del niño muchos casos de estos y relacionados la mayoria de ellos a cosanguinidad y tambien de provincias lejanas de Lima. lamantblemente no hay buen pronostico pero hemos probado en algunos de ellos uso de isotretinoina en fases solo de lentigos (buen resultados en algunos) y cuando ya estan en esta fase tenemos que enviarlos a Instituto de neoplasicas para manejo quirurgico. Este es mi comentario

saludos

Felipe Velasquez Peru

 


Dx. Xeroderma pigmentoso.
Manejo multidisciplinario: Neurología- Oftalmología-Genética- Medicina física y rehabilitación- Salud Mental- Dermatología> Exámenes de laboratorio- Evaluación Cardiovascular.

 

Estudio de otros miembros de la familia.> Tratamiento.Protectores solares-Uso de lentes- Retinoides tópicos y sistémicos-Crioterapia- Electrocauterización- 5-fluoracilo- Imiquimod 5%-Quimio y radioterapia.

Saludos

Salomé Salloum Salazar

 


Como sucede la mayoía de las veces estos casos de por si graves se agarvan más por las condiciones socioeconómicas, además de la fotoproteccion estricta hemos tenido ciertos resultados beneficiosos con el uso de retinoides, aunque el mecanismo de acción no esta claro funcionan parcialmente aunque siempre considerando que el xeroderma no tiene cura y el pronostico es malo, administramos en 2 casos que tuvimos oportunidad de seguir isotretinoina a 0,5 mg Kg día y creemos que se reduce la aparición de neoplasias.

 

Es importante mencionar aunque aun no estan a disposición, la T4 endonucleasa 5 y fotoliasa que son reparadores tópicos del DNA y que amenazan ser de utilidad en estos cuadros y que además a futuro se incluiran en los fotoprotectores para prevenir con más intensidad las neoplásias cutáneas.

Juan Carlos Diez de Medina

 

 

 

 

 

 

 

 

 
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