Dermatología Pediatrica

Paciente femenina de 16 años de edad, refiere inicio de enfermedad actual hace varios meses desde cuando presenta erupción ampollar en piel y mucosa oral; acude a especialista que indica Prednisona a baja dosis con mejoría parcial y recidiva; la refieren a nuestro servicio con las lesiones que pueden observar.

¿ Cuál es su diagnóstico ?

¿ Cuál sería su plan de trabajo
ante una enfermedad ampollar?

Comentarios:

Me gustarría saber si las ampollas son tensas o se rompen con facilidad, si hay o no signo de Nikolsky. Me atrevería solo con las fotos a pensar en penfigoide ampollar. El manejo dependerá del diagnóstico final, le realizaría obviamente la biopsia y la inmunofluorescencia. 

Rosa Inés Castro

Las ampollas no se rompen con facilidad y el signo de Nikolsky es negativo. Se le ha tomado biopsia e inmunofluorescencia, Tambien se ha solicitado Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. saludos
Francisco Gonzalez Editor 

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En relacion al caso No.14 de la jovencita de 16 años y la erupcion ampollar, se pensaria de inicio en pénfigo vulgar, más raro aún un penfigoide ampollar. o pénfigo herpetiforme. Indicaría de inicio biopsia de piel, inmunofluoresencia directa e indirecta, dterminación de niveles de IgE, Bíometría Hemática, ALT, AST, Cultivo nasal (el estafilococo puede interferir con el tratamiento y diseminar la enfermedad), Glucosa-6-fosfato. En cuanto a tratamiento, además de la prednisona, añadiría dapsona, siempre y cuando la G6P se encuentre dentro de la normalidad. 

Martha Miniño

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Penfigo vulgar, probablemente tipo superficial y con distribucion seborreica (preesternal, axilar e inguinal).
Plan de trabajo:
Biopsia para H y E y para inmunofluorescencia si es posible.
Iniciaria manejo con Prednisolona a 1 mg /kg de peso + un inmunosupresor ahorrador de esteroides .  Lo tradicional en penfigo y muy eficaz para las lesiones de boca es Ciclofosfamida,  pero por su alta toxicidad ovarica elegiria otro como Azatioprina o mejor Mofetil micofenolato.  ademas al inicio de este tto hay que desparasitar a la paciente, e iniciarle calcitriol oral.

Estaré pendiente de los datos finales de este paciente
Cordial Saludo,

ANGELA SEIDEL
Armenia - Quindio

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Me gustarría saber si las ampollas son tensas o se rompen con facilidad, si hay o no signo de Nikolsky.
Me atrevería solo con las fotos a pensar en penfigoide ampollar.
El manejo dependerá del diagnóstico final, le realizaría obviamente la biopsia y la inmunofluorescencia.

Rosa Inés Castro

Las ampollas no se rompen con facilidad y el signo de Nikolsky es negativo.
Se le ha tomado biopsia e inmunofluorescencia,
Tambien se ha solicitado Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.
saludos
Francisco Gonzalez
Editor

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En relacion al caso No.14 de la jovencita de 16 años y la erupcion ampollar, se pensaria de inicio en pénfigo vulgar, más raro aún un penfigoide ampollar. o pénfigo herpetiforme.
Indicaría de inicio biopsia de piel, inmunofluoresencia directa e indirecta, dterminación de niveles de IgE, Bíometría Hemática, ALT, AST, Cultivo nasal (el estafilococo puede interferir con el tratamiento y diseminar la enfermedad), Glucosa-6-fosfato.
En cuanto a tratamiento, además de la prednisona, añadiría dapsona, siempre y cuando la G6P se encuentre dentro de la normalidad.

Martha Miniño