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FRANCISCO  M GONZALEZ OTERO
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Caso para diagnósitco No. 6 - Febreo 01, 2007 Imprimir E-Mail

González F . Cirocco A, Pérez C, Gómez A,,
Ball E, Henández L, Kaswan E
Servicio de Dermatología.
Hospital Universitario de Caracas

Nombre: L.Y.
Edad: 21 años
Nacimiento: Caracas
Procedencia: Los Teques

Conocida con Dx: LES y Esclerodermia desde Enero 2001
Tto: prednisona:5 mg/dìa
D-penicilamina:250 mg/dìa
nimesulide sos
E.A.: 25/01/02 presentando màculas eritematosas urentes
pruriginosas en cara, cuero cabelludo y manos ; fiebre
Consulta a la emergencia del HUC -> prednisona:60 mg/dìa
Exacerbaciòn de cuadro

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ANTECEDENTES PERSONALES

Exèresis tu. òseo benigno en femur derecho a los 12 años
Extirpaciòn de 5 lipomas en mama derecha a los 18 años
Amigdalitis a repeticiòn tratada con PNC benzatìnica

ANTECEDENTES FAMILIARES

No contributorio

HABITOS PSICOBIOLOGICOS

Niega tabàquicos y OH
Ocupaciòn:cajera
Heterosexual 0G

EXAMEN FUNCIONAL

Artralgìa de art. IF distales desde Nov 2001
Fotosensibilidad y F. Raynaud desde Nov 2001

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EXAMEN FISICO

RsCsGs, febril, deshidratada
Fc:140x` Fr:23x`  TA:120/60 mmHg
Piel:
Mùltiples màculas eritematosas
generalizadas que tienden a confluir en cara, cuello y tòrax ant.
Edema bipalpebral y erosiones cubiertas por costras
serohemàticas en borde libre palpebral
Labios cubiertos por costras hemàticas con fisuraciòn

Cuero Cabelludo
Erosiones cubiertas por costras serohemàticas
Mucosas
Erosiones cubiertas por fibrina en mucosa oral y vaginal
Uñas: DLN

14/02/02
Depuraciòn de creatinina en 24 horas: 238 ml/min
Proteinuria en 24 horas: 0,17 gr
TEST DE SLEDAI: Rash 2 puntos
Ulceras en mucosa oral: 2 puntos

Ingresa al Servicio de Medicina II con las Idx:
1) Sìndrome de Stevens-Jhonson vs Necròlisis Epidèrmica Tòxica
2) Lupus Eritematoso Sistèmico no en actividad

Mantienen tratamiento con :
Prednisona: 60 mg/ dìa rotando posteriormente a
Metilprednisolona:125 mg/dìa VEV
Omiten D-penicilamina, AINES, Dipirona

Piden evaluaciòn por el Servicio de Dermatologìa en vista a la falta de respuesta al tratamiento.

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Se diagnòstica:
 
NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA.
 
Se decide la adminisitraciòn de Gamma Globulina Intravenosa a dosis  0,4 gr/Kg/ día por 5 dias; la cual se inicio el 5/02/02 con mejoría en las primeras 48 horas de colocado el tratamiento con disminución del eritema y detención de la aparición de nuevas ampollas así como  mejoría del estado general de la paciente, mejorando también los parámetros de laboratorios con disminución de las transaminasas.
 
 
necrosis
 Control 15 dias después 
 
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