Dermatología Pediatrica

Dra. Carmen E. Kannee Q. 

Introducción

La queratosis pilaris (querato- del prefijo griego "kéras"= cuerno y  pilaris del latín "pilus"=pelo) es un trastorno de la queratinización del infundíbulo del folículo piloso caracterizado por la formación de tapones de queratina emergiendo de orificios foliculares dilatados (1). Se localiza principalmente en la superficie extensora de brazos, muslos, glúteos, mejillas y tronco (2).  Cuando las lesiones se agrupan en placas redondeadas u ovales se denomina liquen espinuloso y cuando existe eritema alrededor de las lesiones se denomina queratosis pilaris rubra (3)

Epidemiología

Es un trastorno muy frecuente afectando a 50-80% de todos los adolescentes (4). Mevorah et al reportan una prevalencia de 44% en 155 personas sanas (5). Estudios epidemiológicos en escolares de diferentes países reportan una prevalencia de 2,7-4% (6). Algunos estudios indican un predominio femenino (2), sin embargo no hay estudios epidemiológicos extensos para afirmar un predominio por sexo o raza.

Etiología

Hasta la actualidad no se ha  identificado la causa exacta de la queratosis pilaris, sin embargo, la historia familiar de otros miembros afectados es frecuente (2), sugiriendo una causa genética. Adicionalmente, aunque la queratosis pilaris puede presentarse en forma aislada, es común su asociación con ictiosis vulgar, considerándose como parte del fenotipo de esta entidad (6), y con menor frecuencia con dermatitis atópica, constituyendo sólo un criterio secundario para su diagnóstico (7). En este sentido, recientemente se ha determinado que mutaciones en el gen que codifica para la filagrina (proteína que agrega los filamentos de queratina) es la causa de la ictiosis vulgar (8) y predispone a los individuos a presentar dermatitis atópica (9,10).  Las mutaciones identificadas son semi-dominantes lo cual determina que los individuos heterocigotos sólo presenten un fenotipo leve, con penetrancia incompleta (8). Los individuos homocigotos presentarían la forma más severa de ictiosis vulgar en tanto que los heterocigotos presentarían formas intermedias manifestada como xerosis menos intensa, hiperlinearidad palmo-plantar y/o queratosis pilaris (9). También podrían existir causas adquiridas de este trastorno, como la estimulación androgénica de la unidad pilosebácea causando hiperqueratinización del infundíbulo (11), lo que explicaría su asociación con otras condiciones como obesidad (12), diabetes mellitus insulino-dependiente (13)  y embarazo (14).

Clínica

• Pápulas queratósicas foliculares pequeñas (1-2 mm) en la superficie extensora de brazos, muslos, glúteos y mejillas, equidistantes entre sí, que dan a la piel un aspecto y sensación rugosa ("piel de gallina", "papel de lija"), generalmente asintómaticas, excepto por prurito ocasional (3,4).

• En algunos casos, cuando existe un componente inflamatorio más prominente, se puede presentar eritema alrededor de las lesiones (3).

• Está reportado una variación estacional en la severidad de la queratosis pilaris, con tendencia a mejoría durante el verano y exacerbación en invierno (2).

Queratosis pilaris como manifestación clínica de distrofias foliculares congénitas (queratosis pilaris atrophicans)

El término queratosis pilaris atrophicans incluye un grupo de trastornos relacionados, poco frecuentes, en los cuales la queratosis pilaris se presenta en asociación con inflamación perifolicular y atrofia; según la localización y el grado de atrofia se han distinguido tres entidades (15,16):

1. Queratosis pilaris atrophicans faciei: denominada también ulerythema ophryogenes que significa literalmente cicatriz de las cejas. Se manifiesta durante los primeros meses de vida con pápulas foliculares rodeadas de halo eritematoso en la parte lateral de las cejas y posteriormente se puede extender a mejillas y frente. Generalmente la progresión de la enfermedad se detiene en la pubertad pero para este momento ya puede quedar atrofia y alopecia permanente (17). La mayoría de los casos reportados muestran un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta (18). Se ha reportado asociación con sindrome de Noonan (19,20), cabello lanoso (21), síndromes cardiofaciocutáneos (22) y sindrome de Rubenstein-Taybi (23).

2. Atrophoderma vermiculatum: se desarrolla durante la edad preescolar-escolar (5-12 años) caracterizada por la presencia de pápulas foliculares queratósicas en mejillas y región pre-auricular, que posteriormente se descaman y dejan atrofia de aspecto reticulado ("en panal de abeja") y algunos comedones y milium. La mayoría de los casos reportados han sido esporádicos, pero se puede heredar en forma autosómica dominante (24).

3. Queratosis follicularis spinulosa decalvans de Siemens: el inicio de la enfermedad es durante al infancia con la aparición de pápulas foliculares queratósicas en región malar, extendiéndose posteriormente a cejas, cuero cabelludo y extremidades; el hallazgo clínico más llamativo es alopecia cicatrizal en parches (15). Se ha reportado asociación con anomalías oculares y con queratodermia palmo-plantar, especialmente de los talones (25). Se describen dos patrones de herencia, una forma ligada al sexo que tiende a remitir en la pubertad y una forma autosómica dominante caracterizada por inflamación y pústulas en cuero cabelludo que se exacerba durante la pubertad, la cual se ha denominado foliculitis spinulosa decalvans (15,25).

Histopatología

Un tapón de queratina ortoqueratótico ocupa y bloquea la porción superior del infundíbulo del folículo piloso, dilata el orificio folicular y protruye hacia la superficie, en la dermis adyacente al folículo puede estar presente un infiltrado inflamatorio linfocítico difuso y escaso (1)

Tratamiento

La queratosis pilaris es una condición totalmente benigna, sin embargo, por la afectación cosmética que produce es un motivo de preocupación para el paciente y/o sus representantes y por tanto un motivo de consulta frecuente.  No existe un tratamiento definitivo para esta condición pero existen recomendaciones y diferentes alternativas terapeúticas que pueden resultar útiles:

• Medidas generales para evitar la resequedad de la piel como baños cortos evitando el agua caliente, uso de sustitutos del jabón, y aplicación de emolientes inmediatamente después del baño.

• Lociones o cremas emolientes que incluyan en sus componentes queratolíticos suaves como urea, ácido láctico, puro o en forma de lactato de amonio, ácido salicílico, o combinaciones de los mismos.

• La exfoliación del área afectada con esponja abrasiva en forma gradual, aumentando la intensidad y duración del masaje según la tolerancia del paciente para evitar irritación, puede ser beneficiosa en casos más severos (4).

• Los retinoides tienen un efecto antiproliferativo y de modulación en la diferenciación de los queratinocitos lo que les confiere la propiedad de ser antiqueratinizantes, además tienen un efecto anti-inflamatorio; por todo lo anterior está justificado su uso en el tratamiento de los trastornos de la queratinización (26). En la queratosis pilaris el uso de retinoides tópicos actuaría evitando el taponamiento folicular, el uso de tretinoína (2) y tazaroteno crema 0,05% ha reportado ser efectivo (27).

• En aquellos casos con inflamación asociada el uso inicial de esteroides tópicos, durante un período limitado, puede ser beneficioso (4). Posteriormente se continúa el tratamiento con alguna de las alternativas anteriores.

• Cuando la queratosis pilaris es parte de un síndrome de distrofia folicular congénita puede ameritar el uso de retinoides orales (16,28,29)

A pesar del tratamiento, la mejoría puede tardar semanas o meses en hacerse evidente y se espera la recurrencia al suspender la terapia. En general, la queratosis pilaris mejora con la edad en muchos de los pacientes a una edad promedio de 16 años, pero en otros casos puede persistir, con períodos de exacerbaciones y remisiones (2).

Referencias

1. Weedon D, Strutton G. Diseases of cutaneous appendages. En: Weedon D, Skin Pathology. 2^da edición, Londres: Churchill Livingstone; 2002. p455-501.

2. Poskitt L, Wilkinson J. Natural history of keratosis pilaris. Br J Dermatol 1994; 130: 711-3

3. Ackerman A, Kerl H, Sánchez J. Keratosis Pilaris/Lichen Spinulosus. En: Ackerman A. A clinical atlas of 101 common skin diseases with histopathologic correlation. New York City: Ardor Scribendi; 2000. p288-290.

4. Novick N. Practical management of widespread atypical keratosis pilaris. J Am Acad Dermatol 1984;11:305-306

5. Mevorah B, Marazzi A, Frenk E. The prevalence of accentuated palmoplantar markings and keratosis pilaris in atopic dermatitis, autosomal dominant ichthyosis and control dermatological patients. Br J Dermatol 1985;112:679-85

6. Judge M, McLean W, Munro C. Disorders of Keratinization. En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook´s Textbook of Dermatology. 7^ma edición, Massachusetts: Blackwell Publishing; 2004. p 34.60-34.61.

7. Hanifin J, Rajka G. Diagnostic features of atopic dermatitis. Acta Derm Venereol Suppl (stockh) 1980; 92: 44-47

8.  Smith F, Irvina A, Terron-Kwiatkowski A.  Loss-of-function mutations in the gene encoding filaggrin cause ichthyosis vulgaris. Nat Genet 2006;38:337-42.

9. Irvine A, Mc Lean W. Breaking the (un)sound barrier: filaggrin is a major gene for atopic dermatitis. J Invest Dermatol. 2006 Jun;126:1200-2.

10.  Weidinger S, Illig T, Baurecht H, et al. Loss-of-function variations within the filaggrin gene predispose for atopic dermatitis with allergic sensitizations. J Allergy Clin Immunol 2006;118:214-9.

11.  Barth J, Wojnarowska F, Dawber R. Is keratosis pilaris another androgen-dependent dermatosis?.Clin Exp Dermatol 1988;13:240-241

12.  Yosipovitch G, Mevorah B, Mashiach J, et al. High body mass index, dry scaly leg skin and atopic conditions are highly associated with keratosis pilaris. Dermatology 2000;201:34-6

13.  Yosipovitch G, Hodak E, Bardi P. The prevalence of cutaneous manifestations in IDDM patients and their association with diabetes risk factors and microvascular complications. Diabetes Care 1998;21:506-509.

14.  Jackson J, Touma S, Norton A: Keratosis pilaris in pregnancy: an unrecognized dematosis of pregnancy? W V Med J 2004; 100: 26-8

15.  Callaway S, Lesher J. Keratosis Pilaris Atrophicans: Case Series and Review. Pediatric Dermatology 2004;21:114-17

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